Comprendre en 2 minutes : les ataxies

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Les ataxies sont des maladies neurologiques rares qui affectent la coordination des mouvements. Elles trouvent leur origine dans un dysfonctionnement du cervelet, une région clé du cerveau située à la base et à l’arrière du crâne. Responsable de la coordination, de l’équilibre et de la précision des gestes, le cervelet joue un rôle fondamental dans notre capacité à effectuer des mouvements volontaires. Lorsque cette zone est endommagée ou altérée, un ensemble de symptômes très caractéristiques apparaissent : on parle alors du syndrome cérébelleux.

Chapitres :
00:00 Qu'est-ce que les ataxies
et quelles en sont les causes ?
01:00 Quels sont les symptômes
des ataxies ?
01:46 Quels sont les traitements
des ataxies ?

Transcriptions:
Les ataxies cérébelleuses sont des pathologies du mouvement qui sont dues à un dysfonctionnement du cervelet, une région située à la base du crâne et à l'arrière de celui-ci. C'est une région extrêmement importante pour contrôler et coordonner les mouvements.
Le syndrome cérébelleux s'accompagne d'une perturbation de tous les mouvements volontaires. Les causes de ces dysfonctionnements du cervelet sont multiples. Il y a des causes aiguës, par exemple une hémorragie dans le cervelet, des causes qui sont rapidement progressives, par exemple une tumeur du cervelet, et puis il y a des maladies beaucoup plus chroniques, parmi lesquelles des dégénérescences du cervelet d'origine génétique ou des anomalies qui sont plus développementales et donc des ataxies congénitales présentes dès la naissance. Les symptômes sont liés à la fonction du cervelet dans la coordination qui va faire que tous les mouvements sont perturbés. Aux membres inférieurs c'est une instabilité à la station verticale, debout. C'est aussi lors de la marche une instabilité avec une base qui va s'élargir pour retrouver l'équilibre. Aux membres supérieurs se sont les mouvements qui sont perturbés, qui deviennent moins précis, et puis ça touche aussi la parole, la déglutition... La parole par exemple, est moins compréhensible : elle est souvent dite explosive, et c'est ce qui caractérise le syndrome cérébelleux. S'associent aussi des troubles des mouvements oculaires que le médecin peut détecter lors de l'examen. Le traitement de l'ataxie, c'est d'abord celui de la cause. Par exemple, enlever une tumeur si c'est la cause de la maladie, ou bien évacuer un hématome. Mais dans de nombreux cas, il n'y a pas un seul traitement spécifique. À ce moment-là on a recours à des traitements qui permettent de stabiliser ou de ralentir la progression de la maladie, telle que la kinésithérapie, l'orthophonie pour les troubles de la parole ou éventuellement l'ergothérapie. Dans le cas des ataxies, nous travaillons sur des formes génétiques de ces maladies qui sont extrêmement dans leur présentation et dans leurs causes. Grâce à l’étude de leurs causes, nous espérons comprendre les mécanismes responsables de ces pathologies et trouver de nouveaux traitements. C'est le cas pour l'ataxie de Friedreich où un traitement est déjà disponible en accès précoce.

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