Синдром удлиненного интервала QT и трепетание-пуант, анимация

(Темы USMLE, кардиология) Синдром удлиненного интервала QT: причины, патофизиология, как LQTS вызывает тахикардию, диагностика и лечение.

Приобретите лицензию на скачивание версии этого видео без водяных знаков на AlilaMedicalMedia(точка)com

Ознакомьтесь с нашей новой Академией Alila - AlilaAcademy(точка)com - полными видеокурсами с тестами, PDF-файлами и изображениями для скачивания.

Все изображения/видео Alila Medical Media предназначены ТОЛЬКО для информационных целей и НЕ заменяют профессиональную медицинскую консультацию, диагностику или лечение. Всегда обращайтесь за консультацией к квалифицированному врачу по любым вопросам, касающимся вашего заболевания.

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) — это состояние, которое нарушает электрическую активность сердца. LQTS — это в основном генетическое заболевание: дети наследуют мутации от своих родителей, которые либо вызывают заболевание с рождения, либо делают их более восприимчивыми к его развитию в более позднем возрасте под воздействием определенных лекарств или метаболических дисбалансов. Синдром удлиненного интервала QT сам по себе не является проблемой: многие люди с этим синдромом не испытывают никаких симптомов и могут даже не подозревать о нём. Однако он предрасполагает пациента к развитию опасного для жизни нарушения сердечного ритма, известного как пируэтная тахикардия (torsades de pointes), которая может привести к обморокам, судорогам или внезапной остановке сердца. Это осложнение обычно возникает при ускорении сердечного ритма вследствие адренергической стимуляции, например, во время физической нагрузки, стресса или сильных эмоций. Синдром удлиненного интервала QT может привести к внезапной смерти даже у внешне здоровых молодых людей.
На электрокардиограмме, регистрирующей электрическую активность сердца, зубец P представляет собой деполяризацию предсердий, комплекс QRS формируется при деполяризации желудочков, а зубец T – при реполяризации желудочков. Интервал QT, измеряемый от начала зубца Q до конца зубца T, отражает время, необходимое для деполяризации и реполяризации желудочков, что, по сути, является длительностью потенциалов действия в клетках желудочков. Потенциал действия – это, по сути, кратковременное изменение электрической полярности клеточной мембраны. Он возможен благодаря току ионов в клетку и из неё через специфические ионные каналы. Деполяризующая фаза обусловлена, главным образом, притоком натрия; ранняя реполяризация обусловлена ​​начальным оттоком калия; фаза плато наступает, когда отток калия уравновешивается притоком кальция, а реполяризация – когда отток калия преобладает над притоком кальция. Длительность реполяризации определяется балансом тока через эти ионные каналы.
Скорость реполяризации несколько различается для трёх слоёв сердечной стенки: эпикарда, средней части миокарда (М-клеток) и эндокарда. Поскольку М-клетки имеют меньше калиевых каналов и больше натриевых, они реполяризуются медленнее. На ЭКГ пик зубца Т отражает реполяризацию эпикардиальных клеток, а окончание зубца Т соответствует реполяризации М-клеток. Синдром удлиненного интервала QT обусловлен удлинением длительности базового потенциала действия и чаще всего вызван мутациями в различных ионных каналах, которые влияют на баланс ионного потока. В частности, уменьшение выходящего тока, вызванное потерей функции калиевых каналов, или увеличение входящего тока, вызванное усилением функции натриевых или кальциевых каналов, увеличивают продолжительность реполяризации. Если входящие токи превышают выходящие токи в фазе плато, может возникнуть ранняя постдеполяризация и, следовательно, дополнительные сердечные сокращения. Мутации в ионных каналах также непропорционально удлиняют потенциалы действия в М-клетках, увеличивая разницу в рефрактерности различных слоев. Это может привести к тому, что электрические импульсы будут проходить по петлям, известным как пути ре-ентри, создавая характерный паттерн волны при желудочковой тахикардии типа «пируэт».
Для диагностики измеряется интервал QT у пациента. Однако, поскольку интервал QT меняется в зависимости от частоты сердечных сокращений, после измерения рассчитывается скорректированный интервал QT, QTc. Однако диагностика не может основываться только на значениях QTc. У бессимптомных пациентов интервал QT может быть удлинён выше нормы, и аритмии могут отсутствовать, в то время как у пациентов с установленным синдромом удлинённого QT интервал QT может быть нормальным в состоянии покоя. Поэтому диагностика должна также включать генетическое тестирование, личный анамнез обмороков и семейный анамнез случаев внезапной смерти.
Лечение направлено на предотвращение развития опасных аритмий при удлинённом интервале QT. Большинство пациентов лечатся бета-блокаторами. Также могут быть назначены препараты, укорачивающие интервал QT. С другой стороны, следует избегать препаратов, удлиняющих интервал QT или провоцирующих развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт». Пациентам также рекомендуется немедленно обратитьс...