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Doença de von Willebrand é grave? [Saiba mais] | Geydson Cruz; MD, MSc

Автор: Hemato na Web

Загружено: 2021-12-27

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A doença de Von Willebrand é uma alteração de coagulação caracterizada pela redução dos níveis sanguíneos ou diminuição da atividade do Fator de Von Willebrand.

Recebe esse nome por causa do fator de coagulação ter sido descoberto pelo cientista Erik Adolf von Willebrand, que se dedicou sua formação ao estudo do sangue, em especial da coagulação. Em 1926 foi o primeiro a descrever uma família cuja alteração de coagulação era distinto do padrão familiar notado na hemofilia clássica.

A redução da quantidade ou da atividade desse fator foi então definida Doença de von Willebrand. Ela é a doença hereditária da coagulação mais comum e a manifestação mais comum é sangramento

Há 6 tipos de doença de von Willebrand (Tipo 1, Tipo 2A, Tipo 2B, Tipo 2M, Tipo 2N, Tipo 3). O tipo 1 é o mais comum e caracteriza-se pela redução dos níveis do fator, o tipo 3 ocorre redução grave ou nenhuma presença do fator. Os tipos 2 ocorre alterações do funcionamento do fator, ou seja, qualitativas.

As funções do fator de von Willebrand é iniciar a coagulação aderindo ao colágeno da matriz proteica extravascular, liga-se a plaqueta favorecendo a adesão, pode ainda em situações de carência de fibrinogênio suportar a agregação plaquetária e, por fim, liga-se ao fator VIII, reduzindo a degradação desse no sangue.

Nesse vídeo demonstro um pouco sobre essa importante alteração sanguínea, assim como o diagnóstico e tratamento.

#doencadevonwillebrand #coagulacao #sangramento

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