Uşaqlarda Talassemiya xəstəliyinin SƏBƏBLƏRİ

Facebook: Gunay Resulova Pediatr
İnstaqram: dr_gunayresulova
Tel: (+994) 70 673 83 81

Talassemiya-Hemoqlobin sintezinin pozulması və xroniki anemiya ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir. Talassemiya xəstələrinin hemoqlobin zəncirində hər hansı bir patologiya olduğuna görə, belə hemoqlobinlər böyük forum hemoqlobin A-ya dönüşə bilmir. Beləliklə də, qan yaranmasında çatışmazlıq yaranır. Belə uşaqların qanı tez-tez parçalanır, qan azlığı əmələ gəlir. Ona görə də, talassemiya xroniki qan xəstəliyidir.
Talassemiyanın 2 növü vardır: Major və Minor
Major forma talassemiya daha ağır gedişata malikdir. Yəni, daimi olaraq, qan köçürülməlidir. Onun tək müalicə üsulu ilik köçürülməsidir. Minor talassemiya forması kiçik olan formadır. Pediatr praktikasında buna tez-tez rast gəlirik. Qan azlığı olan uşaqlar normal uşaqlar kimi, öz həyatlarına davam edirlər. Bunu valideynlərə bildiririk ki, uşaq ailə quranda qarşı tərəfdən bu patologiyaya görə yoxlanılsın ki, major forum, yəni əsas xəstə talassemiya olan uşaqların dünyaya gəlməməsi üçün vaxtında kiçik forum talassemiya diaqnostika edilsin. Bunu çox sadə üsulla ümumi qan analizi ilə diaqnostika edirik. Orada bir mentalinendeksi hesablayırıq. Mentalinendeksi 13-dən aşağı olan uşaqlarada hemoqlobin müayinəsi tələb olunur və müayinədə tam təsdiqlənir ki, bu uşaq həqiqətən də kiçik forum talassemiya daşıyıcısıdır. Gələcəkdə, o bilgili olur ki, ailə qurandan sonra qarşı tərəf də yoxlanılsın. Onların şikayətləri yalnız qan azlığı olur, yəni daşıyıcı uşaqların çox vaxt hemoqlobini aşağı olur. Belə uşaqlara dəmir defisit anemiyada daha çox rast gəlinir. Dəmir defisit anemiya daşıyıcısı olan uşaqların bir-birindən ayrılması şərtdir. Uşaq əgər daşıyıcıdırsa, dəmir preparatlarının verilməsi ona zərər verə bilər. Dəmir, toxumalarda depolanaraq, hemotaxrus adda xəstəliyə gətirib çıxara bilər.
Talassemiya əsasən qan azlığı ilə üzə çıxır. Çünki, belə uşaqlarda hemoqlobin azlığı olduğuna görə, qan parçalanır. Major formada dalaq böyümələri olur. Belə uşaqlar torpaq rəngini alır, sifət formasını dəyişir, göz yaylıqları daralır, yəhərvari burun əmələ gəlir. Sümüklərdə deformasiya yaranır, çünki qan yaranmasında problem olduğuna görə, sümük qabarmaları, deformasiyalar üzə çıxır. Anemiyanın iştahsızlıq, torpaq yemə istəyi, kəskin qoxu hiss istəyinə pika deyilir. Bundan başqa yuxusuzluq, halsızlıq tez-tez yorulmalar olur. Belə uşaqlarda əsəbilik olur, ürək döyünmələrinin sayı artır. Buna səbəb qan azlığıdır. Eyni zamanda ürəkdə müayinə zamanı küy eşidilir. Ağır anemiyadan, yəni ağır qan azlığından ürək çatışmazlığı da əmələ gələ bilər. Minor formada isə bunlar normal uşaqlardan o qədər də fərqlənmirlər. Onlarda yüngül qan azlığı əlamətləri görülə bilər. Halsızlıq, tez yorulma, iştahsızlıq baş verir.
Talassemiyanın major forması 6 aydan sonra üzə çıxır. Lakin, minor forma ömürboyu heç bir xəstəlik əlaməti olmadan da gedə bilər. Talassemiyalı uşaqlar öz gələcək həyatlarını sümük iliyi köçürülməsi ilə aparır. Əməliyyat keçirməmiş bu uşaqlar, daimi qan köçürülmə vasitəsi ilə ömürlərini yaşaya bilirlər. Təbii ki, onların həyat fəaliyyəti məhdud olur. Bir sıra xəstəliklərin yaranmasına səbəb olur. Hepatit tərkibli infeksiyaların yoluxması, böyrək xəstəliyi, yəni dekompensasiya mərhələsinə çatmamış həyatlarını sürə bilirlər. Ən dəqiq müalicə üsulu sümük iliyi köçürülməsidir. Sümük iliyi köçürülmüş uşaqlar gələcəkdə tam normal öz fəaliyyətlərini sürdürə bilirlər.