Опухоль Вильмса: темы в 10

Что такое опухоль Вильмса?
Вторая по распространённости внутрибрюшная опухоль у детей
Пятая по распространённости опухоль у детей в целом
75% опухолей встречаются у детей младше 5 лет
Пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года
Выживаемость составляет менее 90%
Гистологически определяется
Классифицируется как благоприятная или неблагоприятная (анапластическая)
Анапластическая опухоль неблагоприятна, встречается примерно в 10% случаев, но обусловливает более 50% летальных исходов от опухоли Вильмса
Как проявляется опухоль?
Бессимптомное образование в брюшной полости
Другие признаки/симптомы (наблюдаются примерно у 25%)
Недомогание, боль в животе, гипертония, микро- или макрогематурия
Какие действия предпринимаются при подозрении на образование в почках? Начните с УЗИ брюшной полости.
КТ брюшной полости/таза является определяющим методом визуализации.
Подтверждение наличия солидной опухоли в почках.
Убедитесь в наличии двух почек.
Исключите синхронное двустороннее поражение.
Оцените наличие внутрисосудистого распространения (обнаруживается у 6%).
Рассмотрите возможность проведения эхокардиографии при подозрении на внутрисердечный тромб.
КТ грудной клетки для оценки наличия метастазов в легкие (наиболее распространенная локализация).
Стадирование: хирургическое патологическое стадирование, определяемое Детской онкологической группой (COG).
Стадия 1: Локализованная опухоль Вильмса, ограниченная почечной капсулой.
Стадия 2: Проникает в почечную капсулу, но была резецирована с отрицательными краями.
Стадия 3: Биопсия или разрыв (предоперационная или интраоперационная), положительные края (остаточная болезнь), поражение лимфатических узлов или использование предоперационной химиотерапии.
Стадия 4: метастазы (12% пациентов).
Определите локальную стадию — определите, следует ли использовать абдоминальное облучение и в какой области.
Стадия 5: синхронное двустороннее Опухоли
Необходимо определить локальную стадию для каждой стороны
Лечение
Одностороннее заболевание:
Хирургическое вмешательство: удаление первичной опухоли путем радикальной нефрэктомии с биопсией регионарных лимфатических узлов
Большинство из них резектабельны на момент обращения
Биопсия лимфатических узлов: критически важна!
Отсутствие патологических узлов на предоперационной визуализации или интраоперационном осмотре НЕ является прогностическим фактором
Отсутствие биопсии автоматически повышает стадию заболевания до 3-й стадии
Метастазы в лимфатические узлы связаны с вероятностью рецидива и худшим прогнозом
Отсутствие операции перед неоадъювантной химиотерапией автоматически повышает стадию заболевания до 3-й, что может привести к ненужной долгосрочной токсичности
Не проводить резекцию почек или лапароскопическую нефрэктомию при одностороннем несиндромном заболевании, ЕСЛИ вы не участвуете в клиническом исследовании
Химиотерапия или лучевая терапия? Стадии 1 и 2 (благоприятная стадия): адъювантная химиотерапия ограничена винкристином и актиномицином B.
Стадия 1 с опухолью/почкой менее 550 граммов и возрастом менее 2 лет: адъювантная химиотерапия не требуется!
Ведутся исследования для возможного повышения этого возрастного предела и веса! Стадии 3 и 4: (благоприятный этап): химиотерапия на стадиях 1 и 2 ПЛЮС доксорубицин с фланговым облучением
Анапластическая гистология:
Значительно худший исход и необходимость более интенсивной химиотерапии
Очаговая и диффузная классификации влияют на специфическую неоадъювантную терапию
Двусторонняя опухоль Вильмса = стадия 5
Двустороннее синхронное заболевание встречается у 5% пациентов
Повышенный риск почечной недостаточности
Биопсия не требуется при двусторонних солидных почечных образованиях, поскольку диагноз с высокой вероятностью — опухоль Вильмса
Исследования показывают, что биопсия редко выявляет дисплазию, если она есть
Биопсия при двустороннем заболевании не затмевает стадию заболевания, как при одностороннем заболевании
Неоадъювантная химиотерапия: для уменьшения опухоли перед операцией — сохранение нормальной функции почек
Винкристин, актиномицин B и доксорубицин: аналогично благоприятному гистологическому анализу на стадиях 3 и 4 адъювантной терапии Схема лечения
Хирургическое лечение:
Рассмотреть возможность двусторонней нефронсберегающей операции при всех двусторонних опухолях.
Операция через 6–12 недель после неоадъювантной химиотерапии (более поздние сроки не рекомендуются).
Единственная почка: аналогично схеме двусторонней синхронной химиотерапии.
Односторонняя опухоль, но предрасположенность к развитию второй опухоли.
Синдром WAGER или Беквита-Вейдеманна.
Схема химиотерапии обычно не включает доксорубицин.
Лучевая терапия не является обязательной, как при односторонней опухоли Вильмса.
Внутрисосудистая распространенность опухоли.
Сложная.
Определяется с помощью предоперационной визуализации и подтверждается интраоперационно.
Лечение зависит от распространенности:
Почечная вена и проксимальный отдел нижней полой вены: удаляется единым блоком с опухолью почки.
Далее в нижней полой вене, но...