Наследственая паллидарная дегенерация. Академик К.В. Судако́в © Hereditary pallidar degeneration

Topics https://www.youtube.com/user/1MGMU/pl... Hereditary pallidar degeneration, treatment - 1978
Консультант: академик Константи́н Ви́кторович Судако́в (6 июля 1932, Челябинск — 11 августа 2013) — с 1974 по 2008 год возглавлял Научно-исследовательский институт нормальной физиологии имени П. К. Анохина РАМН, заведующий кафедрой нормальной физиологии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова, доктор медицинских наук, профессор, академик Российской Академии медицинских наук.
------------------------------------------------------------
Паллидарная дегенерация - наследственное заболевание, относящееся к группе лейкодистрофий.
Этиология, патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически - дегенеративные изменения в области бледного шара и полосатого тела, демиелинизация в области ствола и полушарий головного мозга.
Клиника. Возраст начала - 10-12 лет. Наблюдается нарастающая экстрапирамидная ригидность мышц и гипокинезия, некоторое снижение интеллекта, не достигающее значительной степени.
Дифференциальная диагностика проводится с различными вариантами паркинсонизма - как наследственными, так и симптоматическими. Обычно при паллидарной дегенерации обращают внимание на развитие гипертонически-гипокинетического синдрома в детском возрасте. Иногда затруднения возникают при дифференциации с ригидной формой гепато-церебральной дистрофии, которой свойственны определенные признаки (патология печени, кольцо Кайзера-Флейшера, снижение уровния церулоплазмина в крови), а также распространение ригидности на речевую мускулатуру и наличие бульбарных нарушений. Течение медленно прогрессирующее.
Лечение симптоматическое.
---------------------------------------------------
Экстрапирамидные расстройства связаны с изменениями мышечного тонуса, нарушениями двигательной активности, появлением гиперкинезов или гипокинезии (подергиваний или обездвиженности), а также их сочетаний. Симптомы заболевания проявляются при поражениях структур головного мозга, зрительного бугра, базальных ганглий, подбугорной области, внутренней капсулы.
1978 г #медфильм Вместо донатов https://www.litres.ru/sergey-iosifovi...