Biopsy conference - Nefrite Lupica

Caso clinico istologico di nefrite lupica del (07/05/2024)
Reperto microscopico e conclusioni diagnostiche

MICROSCOPIA OTTICA
Biopsia renale costituita da midollare (20%) e corticale (80%) in cui si osservano 12-16 glomeruli, sedi di diffusa proliferazione mesangiale e focalmente endocapillare con focali aderenze flocculo-capsulari ed in 1 glomerulo focale necrosi. In 3 glomeruli si osserva anche proliferazione extracapillare (semilune cellulari). Si osservano depositi proteici mesangiali e parietali. Le membrane basali glomerulari sono irregolarmente ispessite.
Tubuli e vasi senza alterazioni istologiche di rilievo.
Nell’interstizio presenza di focale infiltrato flogistico cronico di grado moderato.

IMMUNOFLUORESCENZA
Presenza di 4-7 glomeruli
IgA positive (1+) granulare con distribuzione mesangiale e parietale segmentali
IgG positive (1+) granulare con distribuzione mesangiale e parietale segmentali
IgM negative
C1q positivo (1+) finemente granulare con distribuzione mesangiale e parietale segmentali
C3 positivo (2+) granulare con distribuzione mesangiale e parietale segmentali
Catene Kappa tracce
Catene Lambda positive (1+) granulare con distribuzione mesangiale e parietale segmentali
Fibrinogeno positivo (2+) mesangiale in un solo glomerulo

MICROSCOPIA ELETTRONICA
Parenchima renale contenente 3 glomerufi caratterizzati da ispessimento della parete dei capillari e da ipercellularità
mesangiale ed endocapillare diffusa.
L'esame ultrastrutturale di 2 glomeruli rappresentativi evidenzia diffusi/globali depositi elettrondensi non strutturati, abbondanti in sede sub-endoteliale, talvolta con interposizioni mesangiali. Si osservano inoltre depositi elettrondensi mesangiali, intramembrana, e depositi sub-epiteliali; questi ultimi, distribuiti in clusters segmentali di accumuli granulari con penetrazione variabile della lamina densa, lungo tratti della membrana basale generalmente di moderata estensione (coinvolgimento della matassa inferiore al 50%, in entrambe i glomeruli). Nelle cellule endoteliali sono presenti inclusioni
tubulo-reticolari (TRI).

Note: l’immunofluorescenza è fondamentale per capire se si tratta di una forma primitiva o secondaria. La presenza di C1q, in particolare, ci suggerisce che questa è una forma secondaria a deposizione di immunocomplessi, in quanto primo fattore della via classica del complemento che si lega alla porzione Fc dell’immunoglobulina presente nell’immunocomplesso.