Distúrbios da Hemostasia Primária: O Que São e Como Afetam a Coagulação?

Os distúrbios da hemostasia primária são condições que interferem na fase inicial do processo de coagulação, dificultando a formação do plaquetário necessário para interrupção ou sangramento. Essa fase envolve adesão, ativação e agregação de placas no local da lesão vascular, e qualquer alteração nesse mecanismo pode resultar em sangramento anormal, caracterizado por hematomas simples, petéquias, equimoses e sangramentos prolongados.

Fases da hemostasia e como a hemostasia primária se diferencia
A hemostasia é dividida em duas fases principais:

Hemostasia primária
Nesta fase inicial, ocorre a adesão das placas à área de lesão no vaso sanguíneo. As placas então se ativaram e agregaram, formando um "tampão plaquetário" temporariamente. Este fornecimento não é estável o suficiente para estancar o sangramento de forma rigorosa, mas é crucial para bloquear o sangramento até que ocorra hemostasia secundária.

Hemostasia secundária
Nesta etapa, uma série de reações na cascata de coagulação resulta na formação de fibrina, que se deposita sobre o efeito plaquetário, estabilizando-o e formando um coágulo mais duradouro. Os distúrbios da hemostasia secundária envolvem, geralmente, deficiências de fatores de coagulação, enquanto os da hemostasia primária afetam o funcionamento das placas e o endotélio.

Causas dos distúrbios da hemostasia primária
Trombocitopenia

Trombocitopenia refere-se a uma diminuição do número de placas no sangue, o que impede a formação de placa bacteriana eficaz. A redução das placas pode ser causada por várias condições:
Púrpura trombocitopênica imune (PTI) : Doença autoimune em que o organismo é destrutivo como placas próprias.
Anemia aplástica e leucemias : Doenças em que a medula óssea é prejudicada, diminui a produção de plaquetas.
Medicamentos : Algumas drogas, como heparina, quimioterápicos e certos antibióticos, podem induzir a trombocitopenia.
Defeitos qualitativos das plaquetas

Nesses casos, o número de placas pode ser normal, mas sua função é prejudicada. Isso pode ocorrer por fatores hereditários ou adquiridos:
Defeitos hereditários : Síndrome de Bernard-Soulier (defeito nos receptores plaquetários que impedem a adesão ao endotélio) e a Trombastenia de Glanzmann (deficiência nas proteínas de ligação das plaquetas).
Fatores adquiridos : O uso de medicamentos como aspirina, antiinflamatórios não esteroidais (AINEs) e alguns antibióticos interferem na função das plaquetas, reduzindo sua capacidade de se agregar.
Doença de von Willebrand

Esse é o distúrbio hereditário de coagulação mais comum, causado pela deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (vWF), uma proteína que auxilia a adesão das placas ao local de lesão.
Existem três tipos principais da doença, variando de nível a grave, sendo o tipo 1 o mais comum e o tipo 3 o mais grave.
Os sintomas incluem sangramento nas mucosas (nariz e gengivas), hematomas simples e sangramentos prolongados após cirurgias ou lesões.
Disfunção endotelial

O endotélio saudável dos vasos sanguíneos tem um papel importante na hemostasia primária, liberando fatores que promovem a adesão e ativação das plaquetas. Em condições de disfunção endotelial (como em doenças autoimunes, hipertensão ou inflamações crônicas), essa função é prejudicada, tornando a formação do nutriente plaquetário menos eficaz.
Condições como o uso externo do tabaco, a presença de diabetes mellitus e a hipertensão prejudicam a resposta endotelial e aumentam o risco de distúrbios na hemostasia primária.
Diagnóstico dos distúrbios da hemostasia primária
O diagnóstico envolve exames específicos para avaliar tanto o número quanto a função das placas e o estado do endotélio:

Hemograma completo : Avalia a contagem de plaquetas.
Tempo de sangramento : Teste o tempo necessário para a formação do aconselhamento inicial da placa, o que é útil para identificar defeitos na hemostasia primária.
Testes de agregação plaquetária : Avaliar a capacidade das placas de se unir em resposta a estímulos.
Ensaios do fator von Willebrand : Medem a quantidade e a função do fator de von Willebrand, essencial para diagnosticar a doença de von Willebrand.
Tratamento dos distúrbios da hemostasia primária
O tratamento depende da causa subjacente:

Transfusões de plaquetas : Em casos de trombocitopenia grave.
Uso de medicamentos que estabilizam a função plaquetária , como a desmopressina (DDAVP), que estimula a liberação do fator Willebrand e é útil na doença de Willebrand leve.
Evite medicamentos que possam prejudicar a função plaquetária, como aspirina e AINEs.
Reposição do fator von Willebrand : Em pacientes com doença de von Willebrand, para prevenir sangramentos em situações de risco.
Esses distúrbios são altamente variados em termos de apresentação clínica, gravidade e tratamento, exigindo um diagnóstico cuidadoso e uma abordagem terapêutica individualizada.