Contra la fibrosis pulmonar idiopática, y sus cicatrices, "Respira Vida"

Madrid, 04 jul (efesalud.com). El doctor Julio Ancochea Bermúdez, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario La Princesa, reitera que "el único camino para derrotar a las enfermedades intersticiales difusas, como la fibrosis pulmonar idiopática, se encuentra en la realidad concienzuda de la investigación, de los ensayos clínicos y de la Medicina 5P: población, prevención, predicción, participación y personalización".

El profesor Ancochea, director de la Cátedra de Medicina "Respira Vida" de la Universidad Autónoma de Madrid (UAM), que patrocina la farmacéutica Glaxosmithkline (GSK), entrevista en su plató "biblioinformativo" a la neumóloga Claudia Valenzuela, experta en enfermedades intersticiales difusas en su mismo hospital, y a Manuel Escudero Plaza, paciente de FPI de 68 años de edad.

La fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Es rara, con una prevalencia de entre 7 y 16 personas cada 100.000 habitantes, afecta generalmente a mayores de 65 años, más a hombres que a mujeres, y, tradicionalmente, ha tenido un mal pronóstico, con una supervivencia media de 3,5 años.

Pero, ¿qué es la fibrosis pulmonar idiopática, que solo en España tiene en jaque a unas 7.500 personas?

"Es una enfermedad respiratoria crónica, progresiva, limitada al pulmón, a su espacio intersticial, el tejido que rodea a los alveolos pulmonares, donde se produce el intercambio gaseoso (oxígeno por dióxido de carbono y viceversa). Este tejido desarrolla cicatrices y se vuelve rígido, sin elasticidad, lo que dificulta la respiración", indica la doctora Claudia Valenzuela.

Un pulmón sano es como una esponja que se llena con facilidad. Cuando se padece FPI, el hecho de respirar, sobre todo en la inspiración, supone un serio esfuerzo. Provoca, en fases avanzadas, la necesidad de oxígeno asistido 24 horas.

Entonces, ¿qué importancia tiene el diagnóstico precoz?

Se debe estar atento a la tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional, a la fatiga o falta de aire, disnea, después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, al dolor torácico o a la coloración azulada en la piel y en las uñas.

Y como el síntoma exterior más evidente de la FPI es la disnea, no hay que confundirla con otras enfermedades que afectan a las vías respiratorias, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la epoc, causada principalmente por el humo de los cigarrillos.

"Muchas veces, si el paciente es fumador o exfumador, se piensa en la epoc. Hay que hacer una labor de concienciación en los médicos de atención primaria para que los deriven al Servicio de Neumología de hospitales donde se puedan practicar pruebas funcionales respiratorias completas. Se suele tardar una media de dos años y dos meses en el diagnóstico definitivo" afirma la doctora.

Un neumólogo avezado identifica la FPI al escuchar los sonidos del pulmón.

"Cuando posicionamos el fonendoscopio sobre el tórax o la espalda, oímos una especie de crujido, como el que causan las pisadas sobre la nieve, o un chirriado como el que produce la separación de una tira de velcro. Nos encontramos ante la acción devastadora de la fibrosis", apunta la neumóloga.

¿Cuál es el pronóstico para la FPI?

"Hasta hace un par de años era muy desfavorable, con una supervivencia media de tres años y medio, incluso peor que algunos tipos de cáncer de pulmón. En 2014 pudimos manejar en Europa dos fármacos nuevos, antifibróticos, la pirfenidona de la farmacéutica Roche y nintedanib -de Boehringer Ingelheim-, que modifican sustancialmente el curso de la enfermedad, en estadios leves y moderados, y reducen su mortalidad hasta en un 50%", señala la neumóloga.

Manuel Escudero Plaza, que padece fibrosis pulmonar idiopática, inició el tratamiento antifibrótico en 2014 y consiguió estabilizar el proceso de su enfermedad. Permaneció estable alrededor de dos años. Luego empezó la recaída de su función pulmonar y se le asoció el segundo antifibrótico. Es uno de los primeros casos en España de terapia combinada.

Para el doctor Julio Ancochea, al igual que para su añorado colega Albert Jovell, solo los pacientes que padecen una enfermedad tienen la experiencia real de convivir segundo a segundo con su patología.

"Mi día a día es pasar el rato sin pensar casi nada en la enfermedad. Me entretengo, especialmente, con mi afición de modelismo naval. Apenas puedo pasear y andar me cansa, sobre todo cuando tengo que subir escaleras. Para mí es un premio bajar una rampa; en cambio, subir una pendiente es un castigo", cuenta Manuel Escudero.

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