쇼그렌증후군과 IgG4 연관질환 차이점과 주요 증상과 진단 방법

이 질환은 쇼그렌증후군과 유사한 증상을 보이며
실제 과거에 쇼그렌증후군의 일종으로 보았던 미쿨리츠는
최근에 igg4로 새롭게 분류되었습니다.

오늘 영상에서는 이 질환의 특징과 쇼그렌증후군과의 구분점
그리고 특징적인 침샘 비대와 눈물샘비대가 나타날 수 있는 다른 질환에 대해
자세히 알아보고 실제 이 질환이 있는 경우 빠른 진단을 받을 수 있을것입니다


IgG4 관련 질환(IgG4-RD)은 최근에야 "발견"되었지만 새로운 질환은 아닙니다. 1892년, Mikulicz는 의학 문헌에서 처음으로 IgG4-RD 사례로 추정되는 환자를 보고했으며, 이는 44세 독일 농부의 눈물샘, 이하선, 그리고 악하선의 큰 비대를 기술한 것이었습니다 [9].

1960년대에 "다발성 섬유화증(multifocal fibrosclerosis)"으로 불리던 질환도 현재 IgG4-RD의 스펙트럼 일부로 간주됩니다

또한, 췌장을 침범하는 자가면역 질환에 대한 개념이 1960년대에 처음 제안되었지만, 당시에는 다른 장기 질환과의 연관성은 전혀 인식되지 못했습니다


2001년, 일본 연구자들이 "경화성 췌장염(sclerosing pancreatitis)"과 혈청 IgG4 농도 상승의 연관성을 보고하면서 IgG4-RD 연구의 전환점이 되었습니다

2003년, 다른 일본 연구자들은 경화성 췌장염(현대 용어로는 1형 AIP)의 조직병리학적 특징이 악하선, 폐와 같은 췌장 외 장기에서도 관찰될 수 있음을 밝혔습니다


이후, IgG4-RD는 거의 모든 장기에서 기술되었고, 각 장기에 일관된 조직병리학적 특징을 가진 다기관 염증 질환이라는 개념이 확립되었습니다



쇼그렌증후군과의 차이점

Sjogren's syndrome는

​주로 40~50대에 발병
여성에게 발생률이 훨씬 높다 (9:1 정도)
대부분 케이스에 안구건조증과 구강건조증이 나타난다
눈물샘과 침샘은 부을 수 있지만, 치료 없이 회복되고 재발을 반복한다
알러지 질환과의 동반은 흔하지 않다
혈액검사에서 RF, ANA, ssA, SSB 등의 자가항체가 흔하게 발견된다
IgG가 증가한 경우는 IgG1, IgG3가 흔하다
조직검사에서 IgG4+plasmacytes는 없다
스테로이드 치료에 반응이 좋지는 않다


반면 IgG4 RD로 인한 안구 침샘침범의 경우는

​주로 50~60대에 발병
남성 여성 발병률이 비슷
주관적인 건조증은 드물거나 경미하다
침샘과 눈물샘 비대는 지속적이며 크게 온다
알러지 질환 동반이 흔하다
대부분의 가자가항체는 음성이다
스테로이드 치료에 반응이 매우 좋다

​✅ 홈페이지
https://www.irea.co.kr/

✅ 블로그
https://blog.naver.com/dlfpomd