⾼ガラクトース⾎症ー⾒逃せない疾患が隠れていますー【症例2】
Автор: 国立病院機構北海道医療センター
Загружено: 2025-11-24
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乳児期の主要なエネルギー源である乳糖はガラクトースとグルコースに分解後、門脈を経由して肝臓へ取り込まれ代謝されます。古典的なガラクトース血症Ⅰ型（GALT欠損症）は早急に乳糖除去を行わなければ致死的です。また近年では新たな病型Ⅳ型が東北大学から報告されています。新生児高ガラクトース血症を見つけた場合、代謝疾患以外の鑑別も要するので、早急かつ慎重な対応が求められます。最初にガラクトース血症全般を学び、実際の症例を通して学びを深めていただく機会を用意しました。
📌 タイムスタンプ (目次)
0:00,オープニング
0:26,検討テーマ：先天性門脈体循環シャント (CPSS) の検討
0:38,CPSSの概要、頻度、重篤な合併症
1:26,CPSSの病型分類（リストール分類）
2:10,院内症例の臨床経過と治療（診断契機、手術状況）
3:34,合併症について
4:05,症例1紹介
7:35,症例6紹介
9:45,考察：新生児マススクリーニングとCPSS
12:15,考察：CPSSと門脈性肺高血圧症
13:09,結論：CPSS症例の定期フォローと多職種連携の必要性
🔗 関連情報・リンク
病院公式サイト：https://hokkaido-mc.hosp.go.jp/index....
小児科・遺伝診療センター：https://hokkaido-mc.hosp.go.jp/depart...
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